Enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hereditario de la coagulación más frecuente. Se produce por una disminución en la cantidad o una alteración en la función del factor von Willebrand, una proteína que ayuda a las plaquetas a adherirse al sitio de lesión y protege al factor VIII de su degradación
Síntomas y Signos
- Moretones frecuentes o excesivos
- Sangrados nasales repetidos o difíciles de detener
- Sangrado prolongado después de extracciones dentales o cirugías
- Sangrado de encías
- Menstruaciones abundantes en adolescentes
- En casos más graves, sangrado gastrointestinal o articular
- Sangrado prolongado después de heridas pequeñas
Causas y Factores asociados
Causas Principales
- La mayoría de los casos son hereditarios y se transmiten de padres a hijos, generalmente con herencia autosómica dominante. Con menor frecuencia existen formas autosómicas recesivas o adquiridas asociadas a otras enfermedades.
Factores asociados
- Antecedentes familiares de enfermedad de von Willebrand.
- Familiares con sangrados frecuentes o menstruaciones abundantes.
- Historia personal de sangrado excesivo tras cirugías o procedimientos dentales.
Opciones de Tratamiento
Preguntas Frecuentes
¿Es una enfermedad parecida a la hemofilia?
Tienen similitudes porque ambas son enfermedades que afectan la coagulación y pueden causar sangrados prolongados. Sin embargo, la enfermedad de von Willebrand suele ser más leve, afecta tanto a niños como a niñas y se debe a una alteración del factor von Willebrand, una proteína que ayuda a que las plaquetas se adhieran y formen el coágulo.
¿Una niña con esta condición puede llevar una vida normal al crecer?
Sí. La mayoría de las niñas con enfermedad de von Willebrand pueden llevar una vida completamente normal. Es importante informar a sus médicos sobre el diagnóstico y recibir orientación especial antes de cirugías, procedimientos dentales o si presenta menstruaciones abundantes.
¿La enfermedad de von Willebrand tiene cura?
Actualmente no tiene cura definitiva, pero existen tratamientos muy efectivos para prevenir y controlar los episodios de sangrado, permitiendo que la mayoría de los pacientes lleven una vida normal.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de von Willebrand?
Se diagnostica mediante una valoración por hematología pediátrica y estudios especializados que incluyen la actividad y el antígeno del factor von Willebrand, la actividad del factor VIII y, en algunos casos, pruebas adicionales para identificar el tipo de enfermedad.
¿Tu hijo presenta sangrados frecuentes, moretones fáciles o sospecha de enfermedad de Von Willebrand?
Si tu hijo presenta sangrados nasales frecuentes, moretones fáciles, sangrado prolongado después de heridas o procedimientos dentales, o una adolescente tiene menstruaciones muy abundantes, es recomendable una valoración por Hematología Pediátrica para descartar un trastorno de la coagulación como la enfermedad de von Willebrand.
Agendar Consulta de EspecialidadFuentes Consultadas
- Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood.
- Lanzkowsky's Manual of Pediatric Hematology and Oncology.
- Williams Hematology.
- Wintrobe's Clinical Hematology.
- Guías internacionales de la American Society of Hematology (ASH), International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), World Federation of Hemophilia (WFH), National Comprehensive Cancer Network (NCCN) y Children's Oncology Group (COG).
Contenido revisado por la Dra. Lizbeth Yamilet Hernández Verdugo, médico subespecialista en Hematología Pediátrica y Alta Especialidad en Medicina Transfusional.
La información presentada tiene fines educativos y busca orientar a pacientes, padres y cuidadores sobre las enfermedades hematológicas más frecuentes en la infancia. No sustituye la valoración médica individual ni el juicio clínico de un profesional de la salud. Ante cualquier duda o síntoma, es recomendable acudir a una consulta especializada.